Journal of American College of Cardiology２月１５日号からです。
The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria
J Am Coll Cadriol, 2011; 57: 802-812

背景：QT短縮症候群は、心房細動や突然死に関係しており、初の報告時から10年経つが、診断基準は明確になっていない。

方法：MEDLINEでQT短縮症候群に関するすべての報告を抽出。報告されたデータから心電図上の特徴やQT間隔の範囲を検討し、一般住民のデータと比較した。

結果：
１）計61例が報告されていた。
２）突然死、心停止、失神、心房細動は57.4％に見られた。
３）男性が75.4％を占め、症候性患者の平均QTcは306.7msec(248~381)であった。
４）一般住民に比べ、臨床所見、家族歴、遺伝的所見を考慮した感度の高いスコアリングシステム（注）が開発された。

結論：QT短縮症候群61例の包括的レビューに基づき、疑わしい心電図の診断を助ける、公式の診断基準が提出された。このクライテリアはリスクの高い家系のスクリーニングと状態把握に有用である。

（注）QTc、家族歴、突然死、心房細動の既往、特徴的遺伝子型などをポイント化し４点以上をhighly-probably、３点以上をintermediate-probability、２点以下をlow-probabilityとした。各点数は以下の通り
QTc, ms
　　<370　1点
　　<350　2点
　　<330　3点
　　Jpoint-Tpeak interval <120 ms　1点
Clinical history *
　　History of sudden cardiac arrest　2点
　　Documented polymorphic VT or VF　2点
　　Unexplained syncope　1点
Atrial fibrillation　1点
Family history *
　　First- or second-degree relative with high-probability SQTS　2点
　　First- or second-degree relative with autopsy-negative sudden cardiac death　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　1点
　　Sudden infant death syndrome　1点
Genotype *
　　Genotype positive　2点
　　Mutation of undetermined significance in a culprit gene　1点

###QT短縮症候群は、K電流の増強等により、心室筋の活動電位持続時間が短縮し、QT間隔の短縮を来す疾患で、これまで５つの遺伝子型が報告されています。不応期が短縮することにより致死性不整脈がおきやすいため、突然死が問題となっており、心房筋においては心房細動の原因となると言われています。
　QTを延長させるI,III群抗不整脈薬が有効です。
　今回はシステマテックレヴューにより、包括的に診断基準を規定しようという取り組みです。まず心電図でQTc0.37未満なら要注意、0.35未満では厳重注意、それと他の因子を考えに入れての診断ということを、頭に入れるようにしたいと思います。